免疫異常　｜　病理学

この記事では免疫異常について記載している。

 

アレルギー

 

アレルギーとは「免疫応答の結果が生体に不利益な症状を呈したもの」を指す。

アレルギーの原因物質は「アレルゲン」や「抗原」と呼ばれる。

抗原は免疫系に対して以下の反応を起こす。

• 液性免疫(Bリンパ球)⇒抗体(免疫グロブリン)産生
• 細胞性免疫　　　　 ⇒感作したTリンパ球を作る

 

Ⅰ型アレルギー

 

Ⅰ型アレルギーの特徴は以下の通り。

「アレルゲンに対応するIgE抗体が認識してアレルギーを起こす。

※肥満細胞・好塩基球からヒスタミンが分泌

 

疾患例としては以下などが挙げられる。

 

Ⅱ型アレルギー(細胞傷害型)

 

Ⅱ型アレルギー(細胞傷害型)の特徴は以下の通り。

• 例えばA型の赤血球をB型のヒトに輸血しようとした際に、抗A抗体が認識、そこに補体が結合して溶血が生じてしまう。
• 例えばRh不適合では、抗Rh抗体が認識し、K細胞になって溶血が生じてしまう。

 

 

Ⅲ型アレルギー(免疫複合型)

 

Ⅲ型アレルギー(免疫複合型)の特徴は以下の通り。

• 「抗原・抗体の複合物」が沈着して、その部位に傷害が起きる。
• 補体が結合して分解開始。沈着した部位全体を傷害する。

 

疾患例としては以下などが挙げられる。

 

 

 

Ⅳ型アレルギー(遅延型)

 

Ⅳ型アレルギーの特徴は以下の通り。

 

具体的な反応としては以下の通り。

• ツベルクリン反応・レプロミン反応
• 接触性
• 皮膚炎

 

Ⅴ型アレルギー(主にバセドウ病)

 

Ⅴ型アレルギーの代表はバセドウ病である。

 

バセドウ病におけるフィードバック機構は以下のイラスト参照。

 

症状

バセドウ病はグレーブス病とも呼ばれ症状は以下の通り。

• 発汗過多
• 心拍増加
• るいそう(代謝亢進・疲労)

 

検査

• T3・T4は高値
• TSHは限りなく０に近くなる。
• 抗TSHレセプター抗体は陽性

※加えて抗マイクロゾーム抗体・抗サイログロブリン抗体も陽性となる。

 

自己免疫疾患

 

自己免疫疾患は「自身の構成成分に対する抗体を持つ」が特徴。

 

自己免疫疾患としては以下などが挙げられる。

• 自己免疫性溶血性貧血(抗赤血球自己抗体)：溶血(赤血球が壊れる)は抗体によって起こる。
• 悪性貧血(抗内因子抗体・抗胃壁細胞抗体)：慢性萎縮性胃炎でVB12(赤血球の成熟に必須)の吸収不良。
• 重症筋無力症(抗アセチルコリンレセプター抗体)：バセドウ病とは逆の作用をするレセプター（関連記事⇒「重症筋無力症：整形外科」）
• 糖尿病(抗インスリン抗体・抗ランゲルハンス島抗体)
• 特発性血小板減少性紫斑病(抗血小板抗体)←ヘリコバクターピロリ菌と関連すると言われている。
• 橋本病(甲状腺機能低下症：抗マイクロゾーム抗体・抗サイログロブリン抗体)←T細胞も関わる(細胞性免疫も関わる)というのがバセドウ病との違い。
• 自己免疫性肝炎(抗平滑筋抗体・抵核抗体)
• 原発性胆汁性肝硬変(抗ミトコンドリア抗体)
• グッドパスチャー症候群(抗基底膜抗体)→急性糸球体腎炎(血尿＋)・肺胞出血(血痰＋)

 

膠原病

 

膠原病はコラーゲン病と呼ばれることもある。

 

膠原病は「炎症の場が結合組織(血管・骨・筋も結合組織で造られている)」であり、フィブリノイド変性が生じる(免疫複合体の沈着と、その周辺の炎症)。

 

全身性エリテマトーデス(SLE)

 

全身性エリテマトーデス(SLE)の特徴は以下の通り。

• 1:10で女性に多い
• 多臓器傷害性全身性炎症性疾患
• 関節・発疹・発熱・蝶形紅斑・光線過敏症・ループス腎炎
• 抗核抗体(抗dsDNA抗体・抗Sｍ抗体)
• 白血球減少→汎血球減少・補体低下

 

関節リウマチ(RA)

 

関節リウマチ(RA)の特徴は以下の通り。

• 1:3で女性に多い
• 非化膿性関節炎
• TNFαによる炎症疾患(←これが持続的に出ることで起こる)
• リウマチ因子(FR)が陽性になることが多いが必須ではない(RFは「抗変性免疫グロブリン抗＝古くなった免疫グロブリンに対する抗体)」である)
• 悪性関節リウマチでは血管炎症を伴う。

 

強皮症(進行性全身硬化症)

 

強皮症(＝進行性全身硬化症)の特徴は以下の通り。

• 1:4で女性に多い
• 血管傷害を中心とする炎症性線維化病変
• 抗体→抗セントロメア抗体・抗Scl-70抗体
• 症状：レイノー現象(血管異常による収縮障害)・皮膚硬化・ソーセージ指(指紋が無くなる)・十二指腸収縮不全・肺線維症

 

皮膚筋炎(多発性筋炎)

 

皮膚筋炎(PM)は多発筋炎(DM)とも呼ばれ、特徴は以下の通り。

• 女性がやや多い
• 筋肉が炎症の場
• 抗体→抗Jo1抗体
• 症状：近位筋群が対称的に障害される。筋肉痛。心筋も侵される。悪性腫瘍の合併が多い。

 

ベーチェット病

 

ベーチェット病の特徴は以下の通り。

• 男女差なし
• 粘膜が炎症の場
• ３徴候：
  口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍、
  眼・ブドウ膜炎(虹彩・毛様体・脈絡膜)、
  陰部の有痛性潰瘍

※３徴以外にも皮膚の結節性紅斑が特徴。

 

 

シェーグレン症候群

 

シェーグレン症候群の特徴は以下の通り。

• 1:14で女性に多い
• 外分泌腺が炎症の場
• 抗体→SSB
• 外分泌腺へのBリンパ球浸潤(涙腺分泌の低下→乾燥性角結膜炎・唾液分泌の低下→口内乾燥)

 

壊死性血管炎

 

壊死性血管炎は大型・中型・小型血管に分類される。

 

大型血管(大動脈とその分枝)

高安動脈炎(大動脈炎症候群)←脈に左右差アリ

 

中型血管

バージャー病・結節性多発動脈炎(若年の突然の高血圧)・川崎病

 

小型血管(細動脈・毛細血管・細静脈)

• ウェゲナー肉芽腫症(鼻・咽頭に肉芽種を形成)　　　←ANCA(抗好中球細胞質抗体)
• アレルギー性肉芽種性血管炎(気管支喘息に合併発症)←ANCA(抗好中球細胞質抗体)
• ヘノッホシェーンライン紫斑病　　　　　　　　　   ←免疫複合体性

 

混合性結合組織病(MCTD)

 

混合性結合組織病(MCTD)の特徴は以下の通り。

• 女性に好発
• SLE・強皮症・多発筋炎の混在
• 抗体←抗RNP抗体

 

 

免疫不全

 

免疫不全はT細胞・B細胞・食細胞(マクロファージや好中球)が問題を起こす。

 

先天性免疫不全

 

※SCID(重症複合免疫不全)

 

X連鎖SCID

T・B細胞ともに機能不全←伴性劣性遺伝

 

ADA欠損症

アデノシンデアミラーゼ欠損、T・B細胞ともに機能不全

※アデノシン(＝核酸合成に必要)が欠損する疾患

 

その他

BとT両方に障害を起こす疾患

・毛細血管拡張性失調症ーATM gene異常(放射線障害・修復不全)

・Wiskott-Aldich症候群ー主にT・Igも減少

・Bloom症候群

 

Tリンパ球に障害

・Di George症候群ー胸腺発育不全

 

Bリンパ球に障害

・X連鎖無ガンマグロブリン血症ーブルトン血症

 

食細胞の障害

・Chédiak東症候群ー好中球の機能不全

・慢性肉下種　　　－同上

 

後天性免疫不全

 

薬剤性

プリン代謝薬・アルキル化剤⇒抗がん薬剤

 

放射線

細胞分裂を阻害⇒免疫↓・貧血・不妊など

 

病態

• AIDS(HIVがCD4を減らす)
• ホジキン病・リンパ性白血病・多発性骨髄腫(リンパ系の悪性腫瘍・正常なリンパ球が増えない)
• SLE
• 麻疹(Tリンパ球能↓)
• 腎不全
• ネフローゼ
• サルコイドーシス(ツベルクリン陰性化)
• ステロイド投与中(炎症応答＋免疫応答を減じる)